摘要

血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一种常见的良性肾脏肿瘤，占所有肾脏肿块的0.3-3%。80%的急性髓细胞白血病是偶发的;然而，10%的人有遗传因素。我们描述了一个41岁的女性患者的情况下，左腹痛与呕吐，腹泻大便，排尿困难。入院时，电脑断层扫描显示左肾肿块及肿瘤血栓延伸至左肾静脉及下腔静脉。患者接受了开放的左肾根治性切除术和血栓切除术。随访6个月，无肿瘤复发，无症状。

关键字

肾癌；血管平滑肌脂肪瘤；下腔静脉；癌栓；根治性肾切除术

介绍

随着诊断影像学的广泛应用，偶发性肾脏肿块的检出率有所增加。这些小肿瘤中有许多是良性的，尽管有一小部分是恶性肿瘤，即使使用目前的影像技术，也很难区分它们。在美国，切除的良性肿块的数量增加了从2000年到2009年，sed为82%[1]。AML是最常诊断的良性肾肿瘤之一，其患病率估计在0.1-0.3%[2,3]。这些肿瘤更常发生在女性身上，男女比例为2:1[2]。尽管80%的AML偶尔发生，但10%有遗传成分[4,5]。结节性硬化症综合征（TSC）是一种常染色体显性遗传病，其中75%的患者可能发展为AML[4]。

AML可分为两种变体。经典变体的特征是三期肿瘤，由畸形血管、平滑肌细胞和脂肪组成[1,2,4,6]还有上皮样变异，表现更为积极，可表现为转移、肾静脉和腔静脉肿瘤血栓浸润，估计3年生存率为50%[6,7]。典型的AML症状包括腰痛、可触及肿块和血尿，但当出现这种症状时，大多数患者都患有晚期疾病。自发性腹膜后出血是肿瘤破裂引起的最常见并发症，称为Wunderlich综合征，可威胁患者的生命[5]我们报告一例典型型AML的非典型病例，伴肾静脉和下腔静脉癌栓。

案例介绍

一名41岁女性因左侧腰痛、腹泻、呕吐和排尿困难被送往急诊室。她否认有血尿、体重减轻或任何其他症状。入院时，进行腹部计算机断层扫描（CT），发现左肾肿块，提示血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤血栓延伸至左肾静脉和下腔静脉（图1）。患者接受了开放性左肾癌根治术加下腔静脉血栓切除术。在手术探查中，我们发现一个累及肾脏中下极的左肾肿瘤，长15.2厘米，肿瘤血栓从肾静脉延伸至下腔静脉（Mayo II）（图2）。在显微镜组织病理学检查中，发现与肾脏AML（典型变异）相一致。术后病程平稳，患者于术后第4天出院，无并发症。在6个月的随访中，患者没有复发或疾病的放射性进展。

图1：腹部计算机断层扫描（CT）。
A.延伸至下腔静脉的肿瘤血栓（蓝色箭头）。
B. 15cm左肾肿块，脂肪占优势，<15 Hounsfield单位(红色箭头)。

图2：肉眼组织病理学检查：肿瘤血栓，肉眼可见脂肪（白色箭头）和肾肿块（红色箭头）。

讨论

肾AML是起源于肾实质的良性肿瘤。它们主要由脂肪组织、血管和平滑肌组成。这些病变大多是零星出现的，但在多达20%的TSC患者中，它们可能遵循遗传模式[4,6,8]。1900年首次描述了AML，但直到1911年Fische才描述了其组织病理学特征[2]。后腹膜或集合系统自发性出血是AML最重要的并发症，可能与血管畸形有关。出血的风险与肿块的大小和血管畸形的大小成正比[8]。

随着影像学诊断的出现，超过80%的肿瘤被诊断为偶发病例，CT具有良好的诊断性能。这些肿瘤的关键影像学表现为低密度病变，衰减系数小于15或小于Hounsfield单位，提示可见脂肪成分。在大约4-5%的病例中，没有证据表明有病灶内脂肪和这些肿瘤，最好称为低脂AML或脂肪隐形AML，可以模拟肾细胞癌;因此，对于泌尿科医生和放射科医生来说是一个诊断上的挑战。

肾脏急性髓细胞白血病的治疗在过去四十年中发生了变化。1976年，93%的患者接受了肾切除术。1986年，Oestring-JE等人发现82%大于4cm的急性髓系白血病有症状，在这些患者中，应考虑手术治疗，而对肿块小于4cm的无症状患者应进行观察[4,9]。目前，AML的治疗有多种选择，包括主动监测、选择性血管栓塞、外科治疗和热消融[8]。当需要手术治疗时，首选保留肾单位的手术。肿瘤大小与出血风险之间的关系尚未完全确定；因此，应重新考虑提供积极治疗的4cm截止点。欧洲泌尿外科协会（EAU）的最新指南认为，主动监测是AML最合适的选择。然而，在疼痛持续、肿瘤破裂或肿瘤体积较大的情况下，应考虑积极治疗。另一方面，选择性栓塞的缺点包括复发率高和需要二次治疗；尽管如此，由于迄今为止数据不足，热烧蚀是一种很少使用的选择。重要的是，必须对患者进行全面评估，以提供最佳的积极治疗方案[10]。德赢vwin首页网址

到目前为止，有少数报道的典型AML肿瘤血栓延伸到下腔静脉的病例。第一例病例可追溯到1982年，由Kutche等人报道。有人提出，急性髓细胞白血病引起的肿瘤血栓扩展不是转移，而是继发于局部肿瘤生长[6,11,12]。Nassib K等报道，与AML相关的肿瘤血栓多见于女性，多数患者平均年龄为50岁。大多数肿块为右侧肿瘤，62%的患者在诊断时出现症状[6,13]。对于伴有下腔静脉血栓的肾性AML患者，即使在诊断时无症状，根治性肾切除术联合手术取栓也被认为是治疗的选择[3,6,14]。在许多情况下，当需要进行血栓切除术时，开放方法是首选;虽然，有一些病例用腹腔镜或机器人辅助治疗，有相同的肿瘤结果[14]。

结论

肾脏急性髓系白血病合并肿瘤血栓延伸至下腔静脉是罕见的。治疗的选择是根治性肾切除术和肿瘤血栓切除术，在大多数情况下取得了良好的肿瘤结果，而不忽略该程序的发病率。

工具书类

1. Jinzaki M，Silverman SG，Akita H，Mikami S，Oya M（2017）肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断：经典型、脂肪缺乏型和上皮样型。精液超声，CT MRI 38:37-46。[裁判。]
2. Flum AS，Hamoui N，Said MA，Yang XJ，Casalino DD，et al.（2016）肾血管平滑肌脂肪瘤诊断和治疗的最新进展。泌尿杂志195:834-846[裁判。]
3. 顾杰，曾丽，曾H，秦聪，吴智（2018）一例罕见的肾血管平滑肌脂肪瘤累及下腔静脉和肺动脉。胸外科杂志10:E166-E169[裁判。]
4. Bhatt JR，Richard PO，Kim NS，Finelli A，Manickavachagam K，et al.（2016）肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）的自然史：大多数大于4cm的大型AML患者可以作为初始治疗策略进行积极监测。Euro-Urol 70:85-90[裁判。]
5. ışkan S，GümrükçG，Özsoy E，Topaktas R，Öztürk Mİ（2019）肾血管平滑肌脂肪瘤。修订版助理医疗文胸68:977-981。[裁判。]
6. Heidar NFA，Degheili JA，Khauli RB，Saad GA（2020）一例伴有腔静脉扩张的大型双叶典型肾血管平滑肌脂肪瘤。放射学Cas报告15:353-361[裁判。]
7. Seyam RM，Alkhudair WK，Kattan SA，Alotaibi MF，Alzahrani HM等。（2017）肾血管平滑肌脂肪瘤的风险：回顾证据。肾癌杂志VHL 4:13-25[裁判。]
8. Fernández Pello S，Hora M，Kuusk T，Tahbaz R，Dabestani S，et al.（2020）散发性肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗：欧洲泌尿外科协会肾细胞癌指南小组对可用证据的系统评价，以指导建议。欧洲泌尿系统肿瘤3:57-72。[德赢vwin首页网址裁判。]
9. 容伯格B，本萨拉K，坎菲尔德S，达贝斯坦尼S，霍夫曼F等。（2020）欧洲联盟关于肾细胞癌的指南：2020年更新。欧洲泌尿外科杂志67:913-924。德赢vwin首页网址
10. 肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗。J Urol 135: 1121-1124。［裁判。]
11. 沈庚，毛Q，杨华，王聪（2014）侵犯性肾血管平滑肌脂肪瘤伴腔静脉扩张：病例报告和文献回顾。Oncol Lett 8:1980-1982[裁判。]
12. 林慧慧，庄克，吴克芬，廖淑（2003）肾血管平滑肌脂肪瘤伴淋巴结转移1例报告及文献复习.长庚医学杂志26:607-610[裁判。]
13. Fujiwara M，Kawamura N，Okuno T（2018）术前下腔静脉滤器植入预防肾血管平滑肌脂肪瘤延伸至肾静脉患者的肺脂肪栓塞：病例报告和文献回顾。乡村医学杂志13:181-184[裁判。]
14. Gutierrez Zurimendi G，Albisu Tristan A，Padilla Nieva J，Acha-Pérez M，Urresola Olabarrieta A，et al.（2020）侵犯肾静脉和下腔静脉的肾血管平滑肌脂肪瘤。病例报告和文献回顾。哥伦比亚泌尿外科杂志29:099-102[裁判。]

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文章信息

物品类型：病例报告

引用：Ocampo MA, Capera C, Gonzalez MC, Salgado JM, Donoso W(2021)伴有腔内肿瘤血栓进入下腔静脉的血管平滑肌脂肪瘤:洞见和治疗选择。临床病例6(1):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.212

版权：©2021 Ocampo MA等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版历史：

收到日期:2021年1月18日

接受日期：2021年1月25日

出版日期：2021年2月2日