摘要

根据Hans Chiari博士的描述，四种类型的Chiari畸形在解剖学和胚胎学上都没有相关性。它们唯一的共同点是都涉及小脑。Chiari I型畸形包括小脑扁桃体疝入枕骨孔，从而拥挤颅颈交界处。Chiari II型畸形几乎只与脊髓脊膜膨出和脑积水有关。它不仅包括扁桃体的突出，也包括后颅窝的所有内容进入枕骨孔。疝入脑干、第四脑室和小脑蚓部。Chiari III型和IV型畸形很少见。Chiari III代表脑膨出(包含脑干和后颅窝内容物的外囊);因此，小脑和脑干不仅向下进入脊柱，而且进入外部囊。Chiari IV包括小脑发育不全。 The Chiari I malformation has the latest mean age of clinical presentation. A Chiari type I anomaly presenting in adulthood is the focus of this case report. Surgery is indicated with neurological dysfunction, symptomatic syrinx, or hydrocephalus. Of all Chiari I patients, 15% - 20% will have hydrocephalus. For some of them, the hydrocephalus will resolve with ventriculoperitoneal shunting, alleviating the need for a Chiari decompression. Long-term prognosis for patients with symptomatic Chiari type I malformations who undergo surgical treatment is variable, based on the patients presenting symptoms and spinal cord cyst response.

关键字

小脑结核瘤;Arnold-Chiari畸形;艾滋病毒感染

介绍

自从出现艾滋病毒感染流行病以来，结核病变得更加常见。现在，有一些重要的挑战，使HIV-TB合并感染患者的管理复杂化。其中，重点强调了传播性和肺外结核病形式的增加、多药耐药性和死亡率的增加。

5-10%的肺结核患者出现中枢神经系统结核。这些病例要么是潜伏性感染再激活，要么是播散性感染。结核性脑膜炎是最常见的临床形式，它在艾滋病毒感染患者中的发生率是未感染患者的5倍。中枢神经系统结核的局灶性形式很少被描述，它们分为结核瘤和脓肿。

在本文中，我们描述了一个小脑结核瘤的艾滋病患者的chiari畸形。Chiari畸形是一种先天性异质性疾病，其特征是小脑、脑干和颅颈交界处的解剖异常，小脑单独或与下髓质一起向下移位，进入颈椎管[1]。这些疾病最早由John Cleland在1883年描述[2,3]，后来在1891年被Hans Chiari分为四组[4]。

病例报告

一名24岁的女性感染者于2014年1月入院，在过去六周内有头痛、发烧和生产性咳嗽史。2013年10月有肺结核病史，第3个月放弃抗结核治疗。2013年8月，她被诊断出感染了艾滋病毒。

该患者为Arnold-Chiari畸形已知病例，表现为头痛，步态障碍持续数年，入院前数周情况恶化，原发位置出现垂直眼震，无法独立行走。

查体体重明显减轻，中度脱水，肝脾肿大，共济失调，精神运动迟缓。患者入院时初步印象为小脑扁桃体疝。神经系统检查显示上运动神经元功能障碍，小脑功能异常。

改变的实验室测试是血红蛋白11.2g / dl，白细胞3000 / mm^3.，天冬氨酸氨基转移酶54 UI / L和氨基转移酶53 UI / L.胸部X射线显示出与军事结核病兼容的两种肺部多种微膜病变。PPD和T.Gondii是阴性的，CD4 +淋巴细胞计数为40个细胞/ mm^3.HIV病毒载量为1790拷贝/ml。痰液直接检查AFB阳性。

脑磁共振成像（MRI）证实了小脑左半球的缺点源（图1）。颈椎MRI揭示了一种常规脊柱，具有小脑扁桃体的疝气。

然后患者接受后窝的微观颅骨（图2）。看到奶油白色的紧密肿块，因此完全切除。大脑肿块的手术标本提交了组织病理学检查。微观评估证实了由与巨细胞和淋巴细胞刺激与结核瘤相容的巨细胞和淋巴细胞倾向的焦点相关的上皮细胞和淋巴细胞的聚集组成的肉芽肿炎症。用异烟肼处理400mg，利福平600mg，吡嗪酰胺2g和乙胺丁醇1.每日2克。四周后，患者证明了有意义的临床，她被排放到完成九个月的抗结核治疗。

图1：脑磁共振成像。小脑左半球低信号团块，对应于血管皮质后旁正中脓肿，直径13mm，显示独特的环状强化病变，周围为水肿。

图2：介绍时，头部和脊柱的MRI（T2加权矢状）显示出T1低位和高次级T2病变，其测量13毫米，其环形增强对应于Souscortice后中间中值脓肿以及Arnold-Chiari型具有效力的畸形。在05毫米下降到C2的Magnum中的后骨和扁桃体疝的群。

这个病人一直被跟踪到现在。术后18个月有非常轻微的残余小脑共济失调，眼球运动障碍。她可以正常饮食，独立行走。

讨论

Chiari畸形是一种罕见的先天性畸形，估计发病率为0.1 ~ 0.5%[5]。在大多数病例中，由于后颅窝较小，神经单元拥挤并嵌顿在枕骨孔。Arnold-Chiari综合征通常在产前或出生时被发现。

神经影像学在诊断中起主要作用，MRI是评价[6]的最佳影像学手段。大脑和整个脊髓(颈)的MRI可以显示下小脑蚓部和髓质向下移位，通过枕骨孔进入上颈管。尽管有这些典型的发现，在我们的病例中，大脑MRI显示在左小脑半球有一个不寻常的肿块。

患者接受了最常见的ArnoldChiari畸形手术，即枕下开颅伴硬脑膜成形术后路减压[7,8]。同时行后颅窝开颅及肿块切除。术后组织病理学检查显示肿块实际上是肉芽肿性结核瘤。

在5-10%的肺结核患者中发现中枢神经系统结核[9]。这些病例要么是潜伏性感染再激活，要么是播散性感染。中枢神经系统结核的局灶形式很少被描述，它们分为结核瘤[10]和脓肿。此外，结核瘤是孤立的、大的、多位置的和具有重要的占位效应。小脑的受累更少。目前报道的小脑结核瘤病例较少，且多继发于肺部[11,12]，发生于免疫功能低下的患者[13,14]。

在CT上，颅内结核瘤可能只表现为非特异性的颅内肿块。有些作者[15,16]报道，典型的结核瘤在CT上表现为实性或环状强化病变，这取决于其病理分期。

CT或MRI上的环形增强区是一种特征性表现，但当没有伴发的临床表现或实验室检查结果时，很难与其他中枢神经系统肿瘤鉴别。大脑炎症的一个特征是受影响部位的水分含量增加。T2加权图像上的高信号强度似乎表明炎症改变。随着质子谱学和扩散加权成像等新的MR技术的应用，MR的特异性可以显著提高[17-19]。

颅内结核瘤应保守治疗，因为大多数这些病变完全解决了抗结核疗法。

另一方面，如果颅内压升高、占位效应或对化疗[20]无反应，则可能需要手术治疗。

我们的结论是手术和化疗的联合是合理的情况下，小脑结核瘤合并颅内压升高。

结论

尽管少见，但对于任何来自结核病高地方病发病率地区的神经系统疾病患者，无论是免疫能力强的患者还是免疫功能不强的患者，中枢神经系统累及结核病都应始终牢记在心。在颅内压升高的情况下，手术切除颅内结核瘤是合理的，而在其他情况下，手术切除是保守的。

参考文献

1. Chiari I型畸形的临床表现与治疗。神经科学护理杂志33:90-96,104。[参考。]
2. Carmel PW, Markesbery WR (1972) ArnoldChiari畸形的早期描述。约翰·克莱兰的贡献。J神经外科杂志37:543-547。[参考。]
3. Pearce JM (2000) Arnold Chiari，或“Cruveilhiercleland Chiari”畸形。J神经外科精神病学68:13。[参考。]
4. 施亚曼e（2004）历史，解剖学，和Chiari I畸形的发病机制。Childs Nern Syst 20：323-328。[参考。]
5. 关键词:脊髓空洞症，Chiari I型畸形，流行病学，遗传J Genet count12: 297-311。[参考。]
6. Guillen A, Costa JM(2004)一个儿童的Chiari I畸形相关脊髓空洞症的自发消退。神经科学(英文版)146:187-191。[参考。]
7. Seijo-Martínez M, Diz-Aren J, Castro-del Río M, Viladrich A, GonzálezCarreró J(2000)在接受三重抗逆转录病毒治疗的人类免疫缺陷病毒患者中出现结核瘤和小脑脓肿的矛盾表现。Rev Neurol 31: 697-698。[参考。]
8. Tubbs RS, McGirt MJ, Oakes WJ(2003) 130例儿童Chiari I型畸形的手术经验。神经外科杂志99:291-296。[参考。]
9. Bayindir C, Mete O, Bilgic B(2006) 23例经病理证实的中枢神经系统结核瘤的回顾性研究。临床神经外科108:353-357。[参考。]
10. Navarrete AC, Rosas KM, Sáez MD, Tenhamm FE, Nogales-Gaete J(2008)艾滋病患者小脑综合征由幕下结核瘤和多系统结核。Rev Chilena Infectol 25: 122-126。[参考。]
11. Tanioka D, Abe T, Ikeda H, Kushima M(2005)小脑结核瘤1例。新kei Geka 33: 919-923。[参考。]
12. Kochanek M, Hartmann P, Dölken G, Salzberger B, Diehl V, et al.(1998)艾滋病患者小脑内结核瘤。一个案例报告。Zentralbl Bakteriol 287: 427-432。[参考。]
13. Naama O，Boulahroud O，Elouennass M，Akhaddar A，Gazzaz M等人。（2010）初级结核性小脑脓肿在免疫活性成年人。实习生医学49：875-876。[参考。]
14. Oshinowo AG，Blount BW，Golusinski LL（1998）结核性小脑脓肿。J AM Board Fam实践11：459-464。[参考。]
15. Arseni C(1958)颅内结核瘤手术治疗211例。《神经外科精神病学》21:308-311。[参考。]
16. Bhargava S, Tandon PN(1980)颅内结核瘤。CT研究。Br J Radiol 53: 935-945。[参考。]
17. Kaminigo M，Ishihasu H，Morikawa M，Suzuki Y，Shibata S（2002）质子MR光谱和扩散加权MR成像用于颅内结核瘤的诊断。报告两种情况。Neurol Res 24：537-543。[参考。]
18. Gupta RK, Kathuria MK, Pradhan S (1999) CNS结核磁化转移MR成像。神经放射性二醇20:867-875。[参考。]
19. 纳比乌尼，萨瓦里安(2011)Arnold-chiari畸形原发性小脑结核瘤模拟颅后窝肿瘤:第一篇报道。全球脊柱J 1:19 -22。[参考。]
20. Dechambenoit G, Boni NG, Santini JJ, Ba Zeze V, Beaumel A, et al.(1993)小脑结核性脓肿。神经外科39:326 - 329。[参考。]

在这里下载临时PDF

条信息

文章类型:研究文章

引用:Benabdellah A, Bachir N, Belharane A, Benabadji A, Benchouk S, et al.(2015)艾滋病合并Arnold-Chiari I畸形患者小脑结核瘤。J HIV艾滋病1 (1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2380-5536.104

版权:©2015 Benabdellah A，等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版历史：

收到日期:2015年5月18日

接受日期:2015年6月04

发表日期:2015年6月10