文章信息

物品类型：病例报告

引用：Ketan K，Meena SC，Shivlal S，Kamal K（2017年）。一名患有Klippel-Feil综合征的儿童脊髓脱栓术的麻醉管理：一例病例报告。临床管理杂志2（2）：doihttp://dx.doi.org/10.16966/2470-9956.130

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出版历史：

收到日期：2017年9月16日

接受日期：2017年10月23日

发布日期：2017年10月28日

摘要

Klippel-Feil综合征是一种以两个或多个颈椎异常融合为特征的骨性疾病，通常在出生后出现。这是一种常染色体显性先天性缺陷。其特征是典型的后发际线低、颈部蹼短、头颈部活动受限的三联征，主要与腰骶部和斜颈（颈部位置异常）处的一簇毛发有关。这一综合征的许多方面正在显现，目前尚不清楚它是一个单独的实体，还是先天性脊柱畸形的一部分。作为麻醉师，我们应该意识到并准备好应对困难的气道管理。在这里，我们报告一例与预期气道困难相同的病例，我们在视频喉镜的帮助下成功地管理了气道。我们还按照标准研究所方案准备好了纤维支气管镜。我们观察到，视频喉镜是治疗此类患者的另一个好选择。

关键词

Klippelfeil综合征；椎体骨性融合；颈椎融合；视频喉镜

介绍

Klippel-Feil综合征是一种罕见的疾病，发生在42000例活产婴儿中的1例，更常见于女性[1]。经典的描述是，由于两个或两个以上颈椎的分割不足，颈短、发线低、颈部活动受限[2]。这些异常使得管理气道变得困难。在大多数情况下，气道管理可能具有挑战性，主要是由于颈部不动导致颈部活动范围受限。此外，颈椎不稳会增加插管期间神经系统损伤的风险。

我们报告一名两岁女童的麻醉处理，她是一名已知的Klippel-Feil综合征病例，伴有多个椎体异常，手术切除C5水平的脊髓。

病例报告

一个2岁的女性儿童称为10公斤的父母被父母带到了我们的医院，具有发育不良增长的主要抱怨。在考试时，孩子的腹部颈部短，躺着的发线，头球肿大和不对称的胸部和右手手指屈曲畸形。

胸部X光片（PA和侧视图）显示融合的颈椎和胸椎后凸畸形。磁共振成像（MRI）显示C2-C6脊髓分裂畸形和空洞形成，颈鼻交界处脊髓栓系。超声心动图显示心脏正常。排除肾脏异常的超声检查显示研究正常。

除了接受手术的儿科患者的常规麻醉考虑外，本例中的气道管理是一个特殊考虑。我们的患者的气道检查显示张口充分，Mallampati分级为2级，但颈部伸展受限（<20°）。在回顾了患者的异常情况后，我们怀疑她的气管插管可能很困难。清醒光纤被描述为这些患者插管的金标准。然而，我们决定给使用视频喉镜的检查喉镜一次尝试，因为这是一名儿科患者，我们有理由相信能够使用间接喉镜对她进行插管。在患者使用视频喉镜进行插管失败的情况下，我们的方案B是在光纤引导下插入LMA。

在将患者转移到手术室（OT）之前，准备好困难气道推车。为了防止低温的发生，OT温度保持在33-35°C之间。除了所有常规药物外，还制备了琥珀胆碱。保留耳鼻喉科小组作为必要时进行紧急气管造口术的随访。

患者在术前静脉注射咪达唑仑1mg后转为OT。在OT内，连接标准监护仪，给她注射芬太尼20mg和异丙酚20mg，并进行检查喉镜检查，结果显示Cormac Lehane等级为2级。此后，在检查面罩通风是否充分后，给予5 mg注射阿曲库铵。面罩通气4分钟后，尝试使用视频喉镜（图1）进行喉镜检查，首次尝试时，患者使用直径为4.5 mm的无切口气管插管（固定在10 cm处）。插管后，除饱和探头和iv线外，所有监护仪均断开，患者俯卧。重新检查双侧空气入口，所有监测器均已连接。所有的压力点都垫得很好。病人随后被移交给外科医生。用50%氧化亚氮和1.5-2%七氟醚维持麻醉，最低肺泡浓度（MAC）维持在1%左右。术中，患者保持容量控制通气模式，潮气量为80 ml，RR为25/min。手术持续了近1小时15分钟，期间患者服用250 ml生理盐水。手术结束后，用5ml 0.25%布比卡因浸润切口部位进行术后镇痛。然后让孩子仰卧，当她符合拔管标准时，停止吸入剂并拔管。这名儿童恢复顺利，术后4天出院。

图1：胸部X光片（PA和侧视图）显示融合的颈椎和胸椎后凸畸形。

讨论和结论

Klippel Fiel患者可表现出不同的临床表现和不同程度的椎体受累。除了典型特征外，这些患者还可能有其他身体系统的一些相关疾病，这会使他们的麻醉管理困难。除了上颈椎受累外，患者ents还表现为面部不对称和斜颈，发生在21-50%的患者中。20%的患者出现矫形神经系统表现，其中枕颈异常最常见。约60%的患者出现脊柱侧凸。一些异常包括寰枢椎关节改变，可导致气管插管困难、脊柱侧凸（可导致通气和拔管困难）、髓管狭窄、肩关节sprengel畸形、肋骨缺损等也很常见，这对麻醉师的呼吸机管理提出了挑战。

Klippel-Feil综合征患者常见肾脏异常，包括双收集系统、肾异位和双侧肾小管扩张。主要的肾脏异常包括肾积水、肾脏缺失和马蹄形肾，因此主治麻醉师必须意识到这一点，并分别从避免肾毒性药物和液体管理方面规划术中管理。几乎14-29%的患者出现心血管异常，最常见的是室间隔缺损，其他心血管异常包括（动脉导管未闭、二尖瓣脱垂、二叶主动脉瓣和主动脉缩窄）[3-5]。切分音发作可能是由Klippel-Feil综合征患者颈部突然旋转运动引起的。因此，在对Klippel-Feil综合征患者进行手术前，必须调查所有这些情况，并相应地计划诱导和术中处理。它还可出现多种其他临床综合征，如胎儿酒精综合征、Goldenhar综合征和其他异常。

这些患者的气道管理需要特别护理。这些患者有潜在的颈椎不稳定和寰枕关节异常，容易增加神经损伤的风险。颈椎运动受限和相关异常可导致面罩通气和插管困难。清醒纤维疗法被认为是这些患者最安全的技术，但需要患者的合作。由于我们的患者是个孩子，我们决定用纤维喉镜检查喉镜，以防无法用视频喉镜对患者进行插管。Fernandes等人和Ahuja等人使用了类似的计划来管理一名klippel-feil综合征患者的气道[6,7]。

对于所有的气道管理模式，我们认为颈椎病患者的最佳插管模式是清醒的光纤插管。其优点是：（1）清醒的自主呼吸患者保持自己的气道（2）插管期间不需要脊柱运动，（3）一种插管工具，可确认气管导管的放置，（4）成功率高（5）并发症低，（6）良好的患者接受度。必须谨慎处理困难的气道。全面的术前检查和“检查”，多种替代技术的可用性，愿意呼叫专家帮助，外科医生随时准备提供手术气道和/或精神支持，以及大量的常识对ens有很大帮助这是一个有利的结果。

利益冲突

没有一个

同意

婴儿父亲为学术和研究出具书面知情同意书。

参考

1. Stephen R Swarner（2003）颈椎病。矫形秘密，第三版。
2. Hensinger RN，Lang JE，MacEwen GD（1974）Klippel-Feil综合征；一组相关的异常现象。《骨关节外科杂志》Am 56:1246-1253。[裁判。]
3. Naguib M，Farag H，Ibrahim A el-W（1986年）Klippel-Feil综合征的麻醉考虑。你能告诉我J 33:66-70吗[裁判。]
4. Al Zahrani T（2007）KlippelFeil综合征新生儿LMA反向插入：病例报告。中东麻醉学杂志19:625-629。
5. Farid IS，Omar OA，Insler SR（2003）接受心脏手术的Klippel-Feil综合征患者的多重麻醉挑战。心胸血管麻醉杂志17:502-505[裁判。]
6. Fernandes ML，Faria NC，Gonçalves TF，Santos BH（2010）患有Klippel-Feil综合征和唐氏综合征的儿童扁桃体切除术的麻醉。病例报告。修订版Bras Anestesiol 60:315-320。[裁判。]
7. Ahuja V，Kazal S，Gombar S，Thapa D，Bahadur R（2012）Klippel-Feil综合征预测气道困难的滑翔镜。麻醉临床药理学杂志28:532-534[裁判。]

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