关键词

兰伯特-伊顿肌无力综合征；小细胞肺癌

介绍

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种罕见的神经肌肉传导突触前自身免疫性疾病，发病率为0.5/100万，患病率为3.4/100万[1]。它由主要针对P/Q型电压门控钙通道（VGC）的抗体介导，在约85%-90%的患者中检测到[2] .约60%的患者[3,4]检测到肿瘤，主要是小细胞肺癌（SCLC），而其他肿瘤（胸腺瘤、淋巴瘤、白血病、前列腺癌）很少被诊断。SCLC-LEMS的症状缓解很少见。非肿瘤LEMS（NTLEMS）的预后良好[5]，而肿瘤LEMS（T-LEMS）的预后良好它与肿瘤治疗有关[6]。

病例报告

58岁男性，前吸烟者，因近端波动无力近6个月，口干，性功能障碍和轻度便秘而就诊电诊断。神经系统检查显示近端肢体肌肉无力和无肌腱反射。从最小外展指肌(ADM)产生的复合肌肉动作电位(CMAP)在静止时为3.8 mV，在最大肌肉收缩10秒后立即增加138% (9mV)(图1)。重复神经刺激(RNS)显示在3Hz时CMAP减少24%，在30Hz时增加176%。由于诊断为LEMS，病人被送进医院。经胸部CT和活检诊断为SCLC(患者无SCLC症状)。VGCC抗体阳性。患者转肿瘤科，对肿瘤进行化疗和放疗。开氨苄啶10mg x3。回到家里，病人感觉良好，没有感到虚弱。3个月后我们见到了他。没有肌肉无力，肌腱反射减弱。 Amifampridine was withdrawn and a new electrophysiological study was performed one week later. CMAP amplitude at rest from ADM was 22 mV and RNS was normal and VGCC antibodies were not found. On follow up, on July 2015, one and half year from amifampridine withdrawal, the patient is still asymptomatic.

讨论

LEMS是一种突触前自身免疫性或副肿瘤性神经肌肉连接障碍。大约60%的LEMS患者有SCLC[4]。该综合征常被误诊，诊断时间为SCLC- LEMS[3]症状出现后0.6-40个月。临床表现为近端肌无力、腱反射消失和自主症状，主要表现为口干、勃起功能障碍和便秘。电生理学的特点是:静息时复合肌肉动作电位(CMAP)低幅值，重复神经刺激(RNS)时复合肌肉动作电位(CMAP)低幅值(2-5 Hz)，高幅值(30-50Hz)或10-15秒最大自发性收缩[7]后复合肌肉动作电位(CMAP)增加(>100%)。症状的缓解在sclclms中是罕见的。Chalk等[6]报告13例SCLC患者中有7例神经功能改善，1例7年完全缓解。也有少数LEMS合并胸腺瘤在肿瘤治疗成功后缓解的病例[8,9]。

图1。A.诊断时ADM中的RNS。B=休息时和诊断时肌肉收缩10秒后ADM的复合肌肉动作电位（CMAP）。C=癌症治疗后ADM中的RNS。D=癌症治疗后ADM的CMAP。ADM=小指展肌，RNS=重复性神经刺激

患者在出现症状6个月后出现SCLC-LEMS，肿瘤治疗成功后完全缓解(临床、电生理和血清学)。SCLC治疗后LEMS的缓解和VGCC抗体的缺失是疾病副肿瘤性质的明确证据。在SCLC治疗中减少或去除抗原可以改善或完全治愈LEMS[6]。

参考文献

1. Wirtz PW, Nijnuis MG, Sotodeh M, Willems LNA, Brahim JJ，等(2003)南荷兰省北部重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征及其相关肿瘤的流行病学研究。J Neurol 250: 698-701。［裁判。]
2. Motomura M，Lang B，Johnston I，Palace J，Vincent A，et al.（1997）Lambert-Eaton肌无力综合征患者血清抗P/Q型和抗N型钙通道自身抗体的发生率。神经科学杂志147:35-42。[裁判。]
3. Titulaer MJ, Maddison P, Sont JK, Wirtz PW, Hilton-jones D, et al.(2011)临床荷兰-英语Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)肿瘤关联预测评分能准确预测LEMS中的小细胞肺癌。J clinical Oncol 29: 902-908。［裁判。]
4. O'Neill JH，Murray NM，Newsom Davis J（1988）兰伯特-伊顿肌无力综合征。50例病例回顾。脑111:577-596。
5. Maddison P，Lang B，Mills K，Newsom Davis J（2001）无肺癌的Lambert-Eaton肌无力综合征的长期预后。神经神经学心理学杂志70:212-217[裁判。]
6. Chalk H，Murray NMF，Newsom Davis J，O'Neill JH，Spiro SG（1990）Lambert-Eaton肌无力综合征对相关小细胞肺癌治疗的反应。神经病学40:1552-1556。[裁判。]
7. AEEM质量保证委员会（2001）关于重复神经刺激和单纤维肌电图在疑似重症肌无力或Lambert-Eaton肌无力综合征患者电诊断评估中的作用的文献综述。肌神经24:1239-1247[裁判。]
8. Fernandez-Torron R, Arcocha J, Lopez-Picazo JM, Pardo J, Tamura MA, et al.(2011)伴抗p / q型电压门控钙通道和抗乙酰胆碱受体抗体的副肿瘤性肌无力综合征所致的孤立吞咽困难。神经音乐障碍21:126-128。［裁判。]
9. Morimoto M，Osaki T，Nagara Y，Kodate M，Motomura M，Murai H（2010）胸腺瘤伴lambert-Eaton肌无力综合征。安托尔外科89:2001-2003[裁判。]

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条信息

文章类型:病例报告

引用:Zambelis T, Zouvelou V, Karandreas N(2015)小细胞肺癌治疗成功后Lambert-Eaton肌无力综合征完全缓解。自体免疫感染疾病1 (1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-1025.105

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出版历史：

收到日期：2015年7月20

接受日期:2015年8月25日

发表日期:2015年8月30日